Tętnicze nadciśnienie płucne – jak się objawia i jak je leczyć?

Tętnicze nadciśnienie płucne w skrócie PAH (z ang. Pulmonary Arterial Hypertension) jest relatywnie rzadką jednostką chorobową, ale o dość ciężkim przebiegu. Choroba charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem krwi w krążeniu płucnym i w swoim przebiegu powoduje wzrostu oporu naczyniowego płuc. Defekt pracy krążenia płucnego w konsekwencji powoduje niewydolność serca – zaburzenia funkcji prawej komory serca. Zmniejszony przepływ krwi przez płuca skutkuje tym, że niedostateczna ilość tlenu jest rozprowadzana po całym organizmie, co negatywnie przekłada się na jego funkcjonowanie. Dla chorych przełomowa jest wczesna diagnostyka i wykrycie schorzenia, bowiem to daje możliwość szybkiego i celowanego leczenia, co przekłada się na dalsze rokowania. 

Jakie są objawy towarzyszące rozwijającemu się tętniczemu nadciśnieniu płucnemu? 

Pierwsze objawy tętniczego nadciśnienia płucnego wynikają z zaburzenia dotyczącego nieprawidłowej pracy prawej komory serca. Wśród charakterystycznych objawów dotyczących PAH wyróżnia się: 

• ogólne osłabienie organizmu, 
• duszność,  
• zasłabnięcia podczas aktywności fizycznej,  
• spadek wydolności fizycznej. 

Kiedy choroba przechodzi w wyższy stopień zaawansowania, pojawiają się kolejne objawy, a wynikają one ze zmian, które zachodzą w naczyniach płucnych. Zalicza się do nich: 

• suchy, męczący kaszel; 
• zmiana barwy głosu wywołana chrypką, spowodowaną uciskiem na nerw krtaniowy wsteczny przez poszerzoną tętnicę płucną; 
• występowanie bólu dławicowego, czyli ból w klatce piersiowej podczas wysiłku fizycznego; 
• możliwość odkrztuszania krwi, która pochodzi z pękających naczyń płucnych. 

Wśród pozostałych objawów, które pacjent może zaobserwować sam, należą: 

• obrzęki kończyn dolnych,  
• wodobrzusze,  
• oziębienie kończyn.  

Lekarz może zaobserwować dodatkowo poszerzenie tętnicy płucnej, żył szyjnych oraz szmer serca, powstający na skutek nieprawidłowej pracy mitralnej zastawki serca.  

Jak odbywa się diagnostyka nadciśnienia płucnego? 

Podstawowym badaniem stosowanym celem diagnostyki PAH jest cewnikowanie prawej strony serca, co pozwala na pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej. Pozostałe metody diagnostyczne stosowane w diagnostyce tętniczego nadciśnienia tętniczego to: 

• prześwietlenie klatki piersiowej (RTG klatki piersiowej),  
• badanie EKG serca (elektrokardiografia),  
• badanie echa serca (echokardiografia).  
• badanie scyntygrafii perfuzyjnej płuc,  
• arteriografia tętnic płucnych,  
• badanie tomografii komputerowej w obrębie klatki piersiowej,  
• test reaktywności naczyń płucnych, 
• ocena wydolności wysiłkowej,  
• badania laboratoryjne pomocne w ustaleniu przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego.  

Formy i sposoby leczenia farmakologicznego stosowane w tętniczym nadciśnieniu płucnym 

Głównym celem leczenia stosowanym w PAH jest zahamowanie rozwoju choroby, w tym zmniejszenie przede wszystkim objawów wynikających z niewydolności serca związanej z niewydolnością prawokomorową. Zarówno leczenie objawowe, jak i celowane musi uwzględnić zmiany nawyków żywieniowych i zachowania pod względem aktywności fizycznej.  

Najważniejsze leki stosowane podczas leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego: 

• leki przeciwzakrzepowe,  
• antagoniści wapnia,  
• antagoniści receptorów endoteliny, 
• prostanoidy,  
• inhibitory fosfodiesterazy 5.  

Wspomagająco w razie konieczności stosuje się również tlenoterapię a nawet leczenie zabiegowe. W leczeniu nadciśnienia płucnego czasem stosuje się tzw. leczenie skojarzone. W pierwszym rzucie terapię zaczyna się od jednego leku, a kolejno po kilku tygodniach kieruje się pacjenta na szereg badań diagnostycznych, które obrazują aktualny stan zdrowia. Na tej podstawie podejmuje się decyzję o dalszym sposobie terapii.  

Jaki jest cel stosowania poszczególnych leków farmakologicznych?  

Antagoniści receptora endoteliny 

Endotelina to białko, które zwęża i kurczy naczynia, a wydzielane jest przez komórki śródbłonka naczyń krwionośnych. W warunkach prawidłowo funkcjonującego organizmu białko to pełni funkcję antagonisty do substancji, które rozszerzają naczynia krwionośne. U chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym dochodzi do zwiększonej produkcji endoteliny, co skutkuje przewlekłym skurczem naczyń krwionośnych oraz nadmiernym rozrostem  komórek śródbłonka naczyń krwionośnych. To wszystko wpływa finalnie na pogrubienie ścian naczyń krwionośnych, zwężenie ich przekroju i zmniejszenie elastyczności. Dochodzi do wzrostu ciśnienia, a zmniejszona średnica naczyń predysponuje do tworzenia się skrzepów w ich obrębie.  

Modulatory szlaku cGMP 

Efektem ich działania jest rozszerzenie mięśni gładkich naczyń krwionośnych. 

Prostanoidy 

Leki z tej grupy wykazują właściwości: 

• wazodylatacyjne co prowadzi do rozkurczu mięśni gładkich w ścianie naczyń krwionośnych, a skutkiem ich działania będzie przede wszystkim poszerzenie światła naczyń krwionośnych i spadek wartości ciśnienia tętniczego krwi; 
• antyproliferacyjne – zaburzają zdolność namnażania się komórek śródbłonka naczyń krwionośnych; 
• przeciwpłytkowe – hamują proces agregacji płytek, co zmniejsza zdolność krwi do tworzenia zakrzepów.  

Leczenie objawowe 

Metoda podnosząca jakość życia chorych poprzez zmniejszenie objawów wynikających z niewydolności prawej komory serca, do których zalicza się: obrzęki kończyn dolnych i powiększenie narządów wewnętrznych – wątroby, śledziony, obecność wodobrzusza. W tym celu stosuje się leki moczopędne – dzięki ich działaniu dochodzi do usuwania nadmiaru płynu w organizmie. Niektóre leki przyjmuje się w postaci wlewów podskórnych, we wlewie dożylnym lub w postaci inhalacji.  

Przeczytaj również:
Zioła na nadciśnienie – które można stosować, a których unikać?