5
11 czerwca 2019
Rafał Suchodolski Autor
Autor
Rafał Suchodolski
Student V roku kierunku lekarskiego Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego oraz Prezes Akademickiego Stowarzyszenia Onkologicznego. Jego głównymi zainteresowaniami są: onkologia, hematologia, leczenie bólu, chirurgia, profilaktyka zdrowotna, ale jak sam uważa, fascynuje go każda gałąź medycyny. Czas wolny poświęca na działalność dydaktyczną, edukację społeczeństwa w zakresie podstawowej wiedzy o zdrowiu oraz pomoc w hospicjum.

Hemoglobina – jej rola w organizmie i choroby

Jedną z głównych funkcji krwi jest transport tlenu ze znajdującego się w płucach powietrza do niemal wszystkich tkanek żywych organizmu (niemal, ponieważ rogówka naszego oka oddycha tlenem rozpuszczonym w pokrywającym ją płynie i nie potrzebuje naczyń krwionośnych – gdyby było inaczej widzielibyśmy na różowo. Komórkami transportującymi tlen są krwinki czerwone. Ich kolor oraz funkcja determinowana jest przez obecność hemoglobiny.

Jedną z głównych funkcji krwi jest transport tlenu ze znajdującego się w płucach powietrza do niemal wszystkich tkanek żywych organizmu (niemal, ponieważ rogówka naszego oka oddycha tlenem rozpuszczonym w pokrywającym ją płynie i nie potrzebuje naczyń krwionośnych – gdyby było inaczej widzielibyśmy na różowo. Komórkami transportującymi tlen są krwinki czerwone. Ich kolor oraz funkcja determinowana jest przez obecność hemoglobiny.

Hemoglobina – właściwości

Hemoglobina (Hb, Hgb) to jedno z wielu białek obecnych w erytrocytach. Składa się z czterech podjednostek, a każda z nich posiada również część niebiałkową, zawierającą atom żelaza – tzw. hem. Warto wiedzieć, że żelazo hemowe jest kilkakrotnie lepiej przyswajalne dla naszego organizmu niż żelazo zawarte w produktach roślinnych. Podjednostki nazywane są literami alfabetu greckiego. Od układu podjednostek w cząsteczce hemoglobiny zależy jej rodzaj, np.

  • HbA: 2 podjednostki alfa oraz 2 podjednostki beta – prawidłowa hemoglobina występująca u osób dorosłych,
  • HbF: 2 podjednostki alfa oraz 2 podjednostki gamma – hemoglobina płodowa, mające większe powinowactwo do tlenu (co pozwala zabierać tlen z krwi matki). W pierwszych tygodniach życia wymienia się  całkowicie na hemoglobinę A.
Probówka z krwią

Stężenie hemoglobiny w osoczu to główny parametr uwzględniany w ocenie niedokrwistości. Norma hemoglobiny we krwi wynosi:

  • dla kobiet: 12-16 g/dl,
  • dla mężczyzn: 13-18 g/dl.

Choroby spowodowane niedoborem oraz nadmiarem erytrocytów i hemoglobiny omówione zostały w artykułach:

Choroby związane z nieprawidłową budową hemoglobiny

Choroby związane z nieprawidłową budową hemoglobiny

Istotną grupą chorób dotyczących hemoglobiny są tzw. hemoglobinopatie – zaburzenia budowy białek powodujące ich dysfunkcje oraz nieprawidłowości w budowie całej krwinki czerwonej. W naszej populacji są to choroby niezwykle rzadko spotykane, a ich leczeniem zajmują się lekarze hematolodzy.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

Choroba wywołana mutacją w genie kodującym hemoglobinę A, powoduje powstanie zmienionego białka – hemoglobiny S. Wskutek tego dochodzi do „zlepiania się białek”, co ostatecznie prowadzi do tworzenia się krwinek o charakterystycznym sierpowatym kształcie. Erytrocyty te mają dużą skłonność do rozpadania się i tworzą czopy zamykające naczynia krwionośne. Powoduje to ogromne problemy zdrowotne, takie jak:

  • przewlekły ból,
  • skłonność do zakażeń,
  • zawał serca,
  • martwica tkanek,
  • świąd dłoni i stóp,
  • zakrzepica naczyń i inne.

Choroba ta jest dziedziczna, zdecydowanie częściej występuje w krajach Afryki i Azji. Jest to spowodowane zarówno gorszym dostępem do leczenia, jak i korzyścią, którą pacjenci czerpią z odziedziczenia jednego zmutowanego genu – zwiększona odporność na zakażenie zarodźcem malarycznym.

Anemia sierpowata często podawana jest jako przykład działania mechanizmów ewolucyjnych. W Afryce i Azji malaria jest jedną z głównych przyczyn śmierci – odporni na nią są chorzy z hemoglobiną S, więc mutacja i choroba utrwala się w populacji.

Chorzy posiadający tylko jedną kopię zmutowanego genu (tzw. heterozygoty) mają również prawidłowe erytrocyty (60%). Homozygoty, czyli chorzy, których obie kopie genu są wadliwe, najczęściej umierają bardzo szybko.

Długość życia pacjentów z tą chorobą wynosi ok. 40-60 lat (w krajach wysokorozwiniętych). Skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep szpiku w wieku dziecięcym.

Talasemia

Choroba wywołana przez mutacje w genach kodujących podjednostki alfa i beta hemoglobiny. Powoduje to zwiększenie wymiarów krwinki i zaburzenie ich funkcji. Objawami talasemii są:

  • infekcje,
  • deformacje kości,
  • powiększenie śledziony,
  • zaburzenia wzrostu u dzieci.

W ciężkich postaciach choroby, przez liczne przetoczenia pacjenci są „przeładowani żelazem”. Stosowana jest wówczas archaiczna metoda leczenia – upusty krwi.

Podobnie jak anemia sierpowata, talasemia jest chorobą w większości dziedziczoną. Najczęściej występuje w krajach Basenu Morza Śródziemnego, na Bliskim Wschodzie, w Azji i Afryce. Zależnie od stopnia zaawansowania chorobę można obserwować bądź leczyć:

  • przetoczeniem krwi,
  • chelatowaniem żelaza,
  • witaminą B9,
  • przeszczepem szpiku (w najcięższych przypadkach).

Jak widać, rola hemoglobiny w organizmie jest ogromna. Jej niedobór, nadmiar lub zaburzenia budowy mogą być źródłem groźnych chorób.

Marta Junowicz Autor

mgr farm.

Marta Junowicz

Kwarantanna a nadzór epidemiologiczny

Kwarantanna domowa to celowa izolacja osób zdrowych, które miały bliski kontakt z osobami zarażonymi lub podejrzanymi o zarażenie, a także…

Zobacz więcej

Magdalena Fuszara Autor

mgr farm.

Magdalena Fuszara

Lek na koronawirusa (COVID-19) w Polsce

13 marca 2020 roku Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych zatwierdził Arechin, produkt leczniczy zawierający substancję czynną…

Zobacz więcej

Marta Junowicz Autor

mgr farm.

Marta Junowicz

Czym się różni pandemia od epidemii?

Epidemia to występowanie zachorowań na chorobę zakaźną w określonym czasie na określonym terenie w ponadprzeciętnej ilości. Pandemia to rozprzestrzenianie się…

Zobacz więcej

Michał Frynas Autor

Michał Frynas

Tomografia a rezonans – czym się różnią?

Rezonans magnetyczny (MRI) i tomografia komputerowa (TK) są radiologicznymi badaniami obrazowymi pozwalającymi na uzyskanie szczegółowych obrazów struktur w ciele człowieka.…

Zobacz więcej

Marta Junowicz Autor

mgr farm.

Marta Junowicz

Dermatolog a skierowanie NFZ

Niestety skierowanie do dermatologa jest konieczne w celu odbycia wizyty. Skierowanie na NFZ do lekarza specjalisty może wystawić lekarz podstawowej…

Zobacz więcej

Mirka Karendys Autor

mgr farm.

Mirka Karendys

Czy po wprowadzeniu e-recepty można wykupić receptę w wersji papierowej?

Jeśli mimo obowiązku wystawiania e-recept otrzymała Pani receptę papierową, może ją Pani zrealizować w aptece.   Więcej na temat e-recepty…

Zobacz więcej

Rafał Suchodolski Autor

Rafał Suchodolski

Norma CRP we krwi

CRP (białko C-reaktywne) pojawia się we krwi pacjenta podczas stanu zapalnego. Normalnie stężenie CRP nie przekracza 5 mg/ml krwi, zarówno u…

Zobacz więcej

Rafał Suchodolski Autor

Rafał Suchodolski

Czym jest badanie OB?

OB (odczyn Biernackiego, opad Biernackiego) to badanie prędkości, z jaką opadają czerwone krwinki we krwi pacjenta. Prędkość ta rośnie w…

Zobacz więcej

Dołącz do wspólnej dyskusji
Czytaj także
04 grudnia 2019 mgr farm. Monika Cichocka
04 grudnia 2019 Rafał Suchodolski
12 listopada 2019 Agnieszka Żurawska
04 listopada 2019 Agnieszka Żurawska
11 października 2019 lek. Patrycja Królikiewicz-Kurek
27 września 2019 mgr farm. Monika Cichocka
19 kwietnia 2019 Rafał Suchodolski
09 kwietnia 2019 Rafał Suchodolski
09 kwietnia 2019 Rafał Suchodolski
13 marca 2019 inż. Małgorzata Zdunek
Zobacz więcej
Dziękujemy za Twoje pytanie!
Postaramy się udzielić odpowiedzi w jak najkrótszym czasie :)
Dziękujemy!
Twój adres e-mail został dodany do newslettera :)